有关肺部疾病和低氧血症导致的肺高压的治疗，目前能够得到的临床循证证据非常有限。肺部疾病和低氧血症引起的肺高压患者，只有在以下情况下考虑使用肺高压特异性药物。

    1. 慢性肺部疾病和低氧血症已经得到了恰当的治疗，并且，

    2. 跨肺压差和肺循环阻力显著增高，并且，

    3. 患者的症状提示肺高压特异性治疗可能获得临床益处。   

    专家共识指出，对于这类患者，使用肺高压特异性药物治疗需要特别谨慎，因为这些治疗有可能会加重低氧血症和病情。因此，在决定是否使用以及如何使用这些药物时，需要有经验的肺动脉高压专家对患者做出个体化的决定。

本共识强调了以下几点：

    1. 呼吸疾病合并的肺高压与低氧血症有很大的关系，所以治疗肺部基础疾病和纠正低氧血症是最为重要的。

    2. 呼吸疾病合并的肺高压通常是轻到中度，如果出现重度肺高压，需要仔细评估其可能的其他原因。

    3. 肺高压的靶向治疗药物在呼吸疾病相关的肺高压中循证资料严重不足，而且这些药物有加重低氧血症的可能，所以不可以不加选择地使用这些药物。

    4. 肺高压的靶向治疗药物治疗只有在有经验的专家对患者进行个体化评估后做出是否使用的建议。

慢性血栓栓塞性肺高血压 　　

    在WHO肺高压的分类中，慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）列为第四类，包括肺动脉远端或近端的血栓栓塞。同时列入第四类的还有非血栓性肺栓塞，如：肿瘤、寄生虫或异物等。本次专家共识仅讨论血栓栓塞性肺高压。

CTEPH概况

    CTEPH定义为肺动脉系统由于血栓栓塞而导致的肺高压，肺动脉平均压 （mPAP）> 25 mmHg。该病并不少见，一项前瞻性纵向研究显示，既往无静脉血栓栓塞的患者在发生急性肺栓塞后，CTEPH的累积发生率在6个月、1年和2年时分别为1.0%、3.1%、和3.8%。CTEPH的独立危险因素包括：脾切除术、脑室心房分流术、中心静脉导管感染和慢性炎症状态等。

危险因素

    对CTEPH患者的凝血纤溶系统以及肺血管内皮系统的研究，除了抗心磷脂抗体（约10%的患者）和VIII因子增高外，没有发现其他明确的异常。目前对CTEPH发病机制的认识主要为肺血栓栓塞后血栓栓子的逐渐机化过程。另外，在CTEPH的形成过程中，微血管病变可能起了重要作用。远端血管改变包括：（1）“小的”亚段弹性肺动脉阻塞；（2）未阻塞血管远端小的肌性动脉和小动脉出现典型的肺小动脉病理改变；（3）完全或部分阻塞血管远端的小的肌性动脉和小动脉出现肺小动脉病理改变。阻塞和未阻塞血管的远端肺血管病理出现的典型改变类似特发性肺动脉高压病变，如丛状病灶。