肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的一类疾病，其诊断标准为肺动脉平均压(右心导管测定)，海平面，静息状态下>25 mmHg，运动状态下>30 mmHg，肺毛压≤15 mmHg，肺阻力>3 wood。随着对PAH发病机制认识的不断深入，已突破了传统的吸氧、强心、利尿、钙离子拮抗剂和抗凝等治疗，经过近10余年的发展，与美国国立卫生研究院(NIH)80s的注册登记研究相比，PAH患者的的预后已明显改善，主要归功于近10余年来靶向治疗药物的研发与推广使用。