张承宗   天津医科大学第二医院心脏科

     肺循环疾病是心血管系统疾病的一部分，包括60岁以上的老年人，发生在从肺静脉、肺毛细血管和肺动脉到右心的各部位，并不少见。其次又与呼吸系统、消化系统、内分泌系统和全身免疫系统等有不可分割的联系。第三，急性和慢性病变有所不同，急性表现轻重程度差别巨大，以血栓为主的各种栓子引起的急性肺栓塞，并引起急性肺动脉高压；各种原因的慢性病变则是发生在肺循环不同部位产生慢性肺高血压。目前各种表现形式的急性肺栓塞，特别是预防  由此导致的猝死已在本世纪大大提高了重视程度，然而对于慢性肺高压还存在概念上的混乱和诊治的误区。

    一、 关于肺高压的定义与分类

    根据2003年WHO意大利威尼斯肺动脉高压专家工作组会议的诊断分类原则，肺高血压（简称肺高压pulmonary hypertension）为肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合型肺高压，整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均称为肺高压【1】。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）系肺高压的一种，指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常。主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，引起右心衰竭的病理生理综合征。其诊断标准必须是海平面状态下，静息时右心导管检查肺动脉收缩压（PASP）>30mmHg和/或肺动脉平均压（MPAP）>25mmHg或运动时MPAP >30mmHg，且肺毛细血管楔压≤15mmHg，应有肺血管阻抗（PVR）>3Wood单位。

    已改变1973年WHO瑞士日内瓦会议原发性和继发性肺动脉高压的提法。第一类是肺血管原发性疾病，包括特发性（IPAH）、家族性、结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压、药物和中毒性、先天性心脏病、新生儿持续性、甲状腺疾病性、遗传性出血性肺毛细血管扩张症、肺静脉梗阻性等。第二至五类分别为肺血管继发性病变，称为非肺动脉高压性肺高压（Non-pulmonary arterial hypertension pulmonary hypertension）。第二类为左心来源，由左心室收缩和舒张功能改变存在肺静脉高压，包括左心瓣膜病。三为与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压，包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺间质疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡-毛细血管发育不良。四为慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压（CTEPH），包括近端或远端肺动脉血栓栓塞及非血栓性肺栓塞。五是混合性肺动脉高压，包括淋巴血管瘤、肺血管压迫等。其诊断各有不同，其治疗尤其第一类与第二--五类之间有明显区别。2007年中华医学会心血管病分会发表了肺动脉高压筛查诊断与治疗共识【2】。2009年美国心脏病学会基金会/美国心脏学会（ACCF/AHA）发表了肺高压专家共识【3】均得以明确。

    二、关于老年肺动脉高压的发病情况

    各种类型的肺高压均可见于老年人。就特发性PAH而言，发病率美国的统计每年1-2/百万，我国大约每年1-2百万人，女：男 3-4：1，包括老年和幼儿。平均年龄36岁，生存年限2-3年。入院前误诊率可达94％。如有无法解释的气短、右心室大、肺动脉段突出，排除COPD、先心病等，应考虑特发性。

    在老年人更主要的是第三类和第四类。首先要除外肺部疾病引起的PAH，如有打鼾等情况，为睡眠呼吸暂停所致的PAH。如有下肢肿痛提示深静脉血栓，CT检查肺血管正常，未作肺灌注扫描不能排除慢性肺栓塞所致的PAH，如有发热、关节痛、口干，检查有自身抗体，可提示由于结缔组织病所致的PAH。

     PAH预后不良，采取积极和现代化的治疗措施一年死亡率15％左右，老年人无统计数字会更高。

    老年PAH症状缺乏特异性与心肌缺血、左心衰竭类似，包括活动和静态气短、乏力等。进一步可出现右心衰竭的表现，可误为COPD和缺血性心肌病。