蒋鑫¹， 赵勤华²， 何晶²， 姜蓉²， 王岚²， 荆志成¹

　　1. 阜外心血管病医院血栓性疾病诊治中心

　　2. 同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心

　　目的 本研究拟通过分析比较CTEPH 与IPAH 初次诊断时的临床资料，来明确这两类患者的人口统计学、临床指标及肺循环血流动力学特点及其差异，进一步指导临床实践。

　　方法 回顾性分析2008 年5 月至2012 年12 月于同济大学附属上海市肺科医院连续诊断新发CTEPH及IPAH 患者。其中 IPAH 的诊断标准为：静息状态下右心导管测定肺动脉平均压（mPAP） ≥ 25 mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP） ≤ 15 mm Hg，并排除其他原因所致肺高血压；CTEPH 的诊断标准为：静息状态下右心导管测定mPAP ≥ 25 mm Hg，PCWP ≤ 15 mm Hg，且肺动脉造影符合以下五种CTEPH的造影特征：（1）左、右肺动脉分支起始处血管闭塞，末端呈囊状；（2）肺动脉腔内可见条索状条带；（3）肺动脉血管壁不规则；（4）肺动脉内径突然变细；（5）部分肺动脉分支及相关血流灌注区域缺失。比较两者人口统计学资料，临床特征及血流动力学特点之间的异同。

　　结果 共入选新发CTEPH 患者168 例，IPAH 患者414 例。 CTEPH 患者平均诊断年龄明显高于IPAH患者，（50 ± 15 岁 vs. 36± 14 岁，P = 0.002）。CTEPH 患者以男性患者为主（59%），而IPAH 则以女性患者为主（71%）。多数CTEPH 患者（69%）无明确静脉血栓栓塞史（急性肺栓塞或下肢深静脉血栓）。在诊断时，WHO 肺高压功能分级已恶化至III/IV 级的患者在CTEPH 患者和IPAH 患者中分别占到67%和53%。CTEPH和IPAH患者基线6 分钟步行距离无明显差异，分别为（374 ± 114）米和（364 ± 88）米，P = 0.672。初次就诊时，CTEPH 患者D-二聚体水平（1274 ± 2048）ng/ml 显著高于IPAH 患者（（307 ± 746）ng/ml，P = 0 .002），两组患者D-二聚体水平异常的比例分别13%和44%。 此外，两组患者在就诊时动脉氧分压（PaO2）和二氧化碳分压（PaCO2）均明显低于正常范围，在确诊时大多CTEPH 患者（53%）和IPAH 患者（67%）WHO 肺高压功能分级均已恶化至III/IV 级。 CTEPH 患者的肺动脉收缩压（sPAP）、肺动脉舒张压（dPAP）及肺动脉平均压（mPAP）均显著低于IPAH 患者，分别为（91 ± 24）mm Hg vs.（103 ± 26）mm Hg，（48 ± 11）mm Hg vs. (61± 15) mm Hg 和（27 ± 8）mm Hg vs. （39 ± 12） mm Hg，P 值均 < 0.05。而CTEPH 患者标化肺动脉脉压差（=（sPAP-dPAP）/mPAP）则显著高于IPAH 患者（1.3 ± 0.2 vs. 1.1 ± 0.2， P < 0.001）。CTEPH患者PVR 显著低于IPAH 患者（9 ± 4）Wood U vs.（14 ± 7） Wood U，P = 0 .001。而右心房压力，右心室舒张末压和心指数在两组患者间无明显差异。

　　结论 CTEPH 患者发病以中老年男性为主，仅少数患者既往合并静脉血栓栓塞病史。CTEPH 患者的周围肺动脉阻力显著低于IPAH 患者，但近端肺动脉的僵硬度比IPAH 患者差。